سارکوم بافت نرم (رابدومیوسارکوم) | Rdiet


سارکوم بافت نرم چیست؟

سارکوم نوعی سرطان است که در استخوان ها یا بافت های نرم ایجاد می شود. بافت نرم شما شامل:

  • رگ های خونی
  • اعصاب
  • تاندون ها
  • ماهیچه ها
  • چربی
  • بافت فیبری
  • لایه های زیرین پوست (نه لایه بیرونی)
  • پوشش مفاصل

چندین نوع رشد غیرطبیعی می تواند در بافت نرم رخ دهد. اگر رشد یک سارکوم باشد، پس یک تومور بدخیم یا سرطان است. بدخیم به این معنی است که بخش‌هایی از تومور می‌تواند جدا شده و به بافت‌های اطراف گسترش یابد. این سلول های فراری در سراسر بدن حرکت می کنند و در کبد، ریه ها، مغز یا سایر اندام های مهم قرار می گیرند.

سارکوم بافت نرم نسبتاً نادر است، به ویژه در مقایسه با کارسینوم، نوع دیگری از تومور بدخیم. سارکوم ها می توانند تهدید کننده زندگی باشند، به خصوص اگر زمانی تشخیص داده شوند که تومور از قبل بزرگ است یا به بافت های دیگر گسترش یافته است.

سارکوم های بافت نرم اغلب در بازوها یا پاها دیده می شوند، اما می توانند در تنه، اندام های داخلی، سر و گردن و پشت حفره شکمی نیز دیده شوند.

انواع مختلفی از سارکوم های بافت نرم وجود دارد. سارکوم بر اساس بافتی که در آن رشد کرده است طبقه بندی می شود:

  • تومورهای بدخیم در چربی لیپوسارکوم نامیده می شوند.
  • در ماهیچه های صاف اطراف اندام های داخلی، سارکوم های سرطانی به نام لیومیوسارکوم شناخته می شوند.
  • رابدومیوسارکوم ها تومورهای بدخیم عضله اسکلتی هستند. ماهیچه های اسکلتی در بازوها، پاها و سایر نواحی بدن شما قرار دارند. این نوع عضله باعث حرکت می شود.
  • تومورهای استرومایی گوارشی (GISTs) بدخیمی هایی هستند که در دستگاه گوارش (GI) یا دستگاه گوارش شروع می شوند.

اگرچه رابدومیوسارکوم در بزرگسالان نیز رخ می دهد شایع ترین سارکوم های بافت نرم در کودکان و نوجوانان.

سارکوم های بافت نرم دیگر که بسیار نادر هستند عبارتند از:

  • نوروفیبروسارکوم ها
  • شوانومای بدخیم
  • سارکوم های نوروژنیک
  • سارکوم سینوویال
  • آنژیوسارکوم
  • سارکوم های کاپوزی
  • فیبروسارکوم ها
  • مزانشیموماهای بدخیم
  • سارکوم های قسمت نرم آلوئولی
  • سارکوم های اپیتلیوئیدی
  • سارکوم های سلولی شفاف
  • سارکوم های تمایز نیافته پلئومورفیک
  • تومورهای سلول دوکی

در مراحل اولیه، سارکوم بافت نرم ممکن است هیچ علامتی ایجاد نکند. یک توده یا توده بدون درد در زیر پوست بازو یا پای شما ممکن است اولین علامت سارکوم بافت نرم باشد. اگر سارکوم بافت نرم در معده شما ایجاد شود، ممکن است تا زمانی که خیلی بزرگ نباشد و بر سایر ساختارها فشار وارد کند، کشف نشود. ممکن است به دلیل فشار دادن تومور به ریه ها درد یا مشکلات تنفسی داشته باشید.

یکی دیگر از علائم احتمالی انسداد روده است. اگر تومور بافت نرم در معده شما در حال رشد باشد، ممکن است رخ دهد. تومور بیش از حد به روده شما فشار می آورد و از حرکت آسان غذا جلوگیری می کند. علائم دیگر شامل وجود خون در مدفوع یا استفراغ یا مدفوع سیاه و قیری است.

معمولاً علت سارکوم بافت نرم مشخص نیست.

استثنا در این مورد سارکوم کاپوزی است. سارکوم کاپوزی سرطان پوشش رگ های خونی یا لنفاوی است. این سرطان باعث ایجاد ضایعات بنفش یا قهوه ای روی پوست می شود. این به دلیل عفونت با ویروس هرپس انسانی ۸ (HHV-8) است. این بیماری اغلب در افرادی با عملکرد سیستم ایمنی کاهش یافته، مانند افرادی که به HIV آلوده شده اند، رخ می دهد، اما می تواند بدون عفونت HIV نیز ایجاد شود.

عوامل خطر ژنتیکی

برخی جهش‌ها یا نقص‌های DNA ارثی یا اکتسابی می‌توانند شما را مستعد ابتلا به سارکوم بافت نرم کنند:

  • سندرم خال سلول بازال خطر ابتلا به سرطان پوست سلول بازال، رابدومیوسارکوم و فیبروسارکوم را افزایش می دهد.
  • رتینوبلاستوما ارثی باعث نوعی سرطان چشم در دوران کودکی می شود، اما می تواند خطر سایر سارکوم های بافت نرم را نیز افزایش دهد.
  • سندرم Li-Fraumeni خطر ابتلا به بسیاری از انواع سرطان را افزایش می دهد، که اغلب در اثر قرار گرفتن در معرض اشعه است.
  • سندرم گاردنر منجر به سرطان در معده یا روده می شود.
  • نوروفیبروماتوز می تواند باعث ایجاد تومورهای غلاف عصبی شود.
  • توبروس اسکلروزیس می تواند منجر به رابدومیوسارکوم شود.
  • سندرم ورنر می تواند باعث مشکلات سلامتی بسیاری شود، از جمله افزایش خطر ابتلا به همه سارکوم های بافت نرم.

قرار گرفتن در معرض سموم

قرار گرفتن در معرض برخی سموم مانند دیوکسین، وینیل کلرید، آرسنیک و علف کش هایی که حاوی فنوکسی استیک اسید در دوزهای بالا هستند ممکن است خطر ابتلا به سارکوم بافت نرم را افزایش دهد.

قرارگیری در معرض تشعشع

قرار گرفتن در معرض پرتو، به ویژه ناشی از پرتودرمانی، می تواند یک عامل خطر باشد. پرتودرمانی اغلب سرطان های شایع تری مانند سرطان سینه، سرطان پروستات یا لنفوم را درمان می کند. با این حال، این درمان موثر می تواند خطر ابتلا به برخی دیگر از انواع سرطان، مانند سارکوم بافت نرم را افزایش دهد.

پزشکان معمولاً تنها زمانی می توانند سارکوم بافت نرم را تشخیص دهند که تومور به اندازه ای بزرگ شود که قابل توجه باشد زیرا علائم اولیه بسیار کمی وجود دارد. زمانی که سرطان علائم قابل تشخیصی را ایجاد می کند، ممکن است به سایر بافت ها و اندام های بدن سرایت کرده باشد.

اگر پزشک شما به سارکوم بافت نرم مشکوک باشد، یک سابقه خانوادگی کامل دریافت می کند تا ببیند که آیا سایر اعضای خانواده شما ممکن است به انواع نادر سرطان مبتلا شده باشند یا خیر. همچنین احتمالاً یک معاینه فیزیکی برای بررسی سلامت عمومی خود خواهید داشت. این ممکن است به تعیین درمان هایی که برای شما بهترین هستند کمک کند.

تکنیک های تصویربرداری

پزشک محل تومور را با استفاده از اسکن های تصویربرداری مانند اشعه ایکس ساده یا سی تی اسکن بررسی می کند. سی تی اسکن همچنین ممکن است شامل استفاده از رنگ تزریقی برای دیدن راحت تر تومور باشد. پزشک شما همچنین ممکن است ام آر آی، اسکن PET یا سونوگرافی را تجویز کند.

بیوپسی

در نهایت، بیوپسی باید تشخیص را تایید کند. این آزمایش معمولا شامل قرار دادن یک سوزن در تومور و برداشتن یک نمونه کوچک است.

در برخی موارد، پزشک ممکن است از چاقوی جراحی برای بریدن بخشی از تومور استفاده کند تا بررسی آن آسان‌تر شود. در مواقع دیگر، به خصوص اگر تومور به اندام مهمی مانند روده یا ریه‌ها فشار وارد کند، پزشک کل تومور و غدد لنفاوی اطراف را برمی‌دارد.

بافت تومور در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرد تا مشخص شود که آیا تومور خوش خیم است یا بدخیم. تومور خوش خیم به بافت های دیگر حمله نمی کند، اما تومور بدخیم می تواند.

برخی دیگر از آزمایشات انجام شده بر روی نمونه تومور از بیوپسی عبارتند از:

  • ایمونوهیستوشیمی، که به دنبال آنتی ژن ها یا مکان هایی در سلول های تومور است که آنتی بادی های خاصی می توانند به آن بچسبند.
  • تجزیه و تحلیل سیتوژنیک، که به دنبال تغییرات در کروموزوم های سلول های تومور است
  • هیبریداسیون فلورسانس در محل (FISH)، آزمایشی برای جستجوی ژن های خاص یا قطعات کوتاه DNA
  • فلوسایتومتری، که آزمایشی است که تعداد سلول ها، سلامت آنها و وجود نشانگرهای تومور را در سطح سلول ها بررسی می کند.

مرحله بندی سرطان

اگر بیوپسی شما سرطان را تایید کرد، پزشک با مشاهده سلول‌های زیر میکروسکوپ و مقایسه آن‌ها با سلول‌های طبیعی آن نوع بافت، سرطان را درجه‌بندی و مرحله‌بندی می‌کند. مرحله بندی بر اساس اندازه تومور، درجه تومور (چقدر احتمال گسترش آن، رتبه بندی درجه ۱) است. [low] به درجه ۳ [high]و اینکه آیا سرطان به غدد لنفاوی یا سایر نقاط گسترش یافته است. مراحل مختلف به شرح زیر است:

  • مرحله ۱A: اندازه تومور ۵ سانتی متر یا کمتر، درجه ۱ است و سرطان به غدد لنفاوی یا مکان های دور گسترش نیافته است.
  • مرحله ۱B: تومور بزرگتر از ۵ سانتی متر، درجه ۱ است، و سرطان به غدد لنفاوی یا مکان های دور گسترش نیافته است.
  • مرحله ۲A: تومور ۵ سانتی متر یا کمتر، درجه ۲ یا ۳ است، و سرطان به غدد لنفاوی یا نقاط دور گسترش نیافته است.
  • مرحله ۲B: تومور بزرگتر از ۵ سانتی متر، درجه ۲ است و سرطان به غدد لنفاوی یا مکان های دور گسترش نیافته است.
  • مرحله ۳A: تومور بزرگتر از ۵ سانتی متر، درجه ۳ است، و سرطان به غدد لنفاوی یا مکان های دور گسترش نیافته است یا تومور به هر اندازه ای است و سرطان به غدد لنفاوی مجاور گسترش یافته است، اما نه به سایر نقاط.
  • مرحله ۴: تومور در هر اندازه و هر درجه ای است و به غدد لنفاوی و/یا به سایر نقاط گسترش یافته است.

سارکوم های بافت نرم نادر هستند و بهتر است در مراکزی که با نوع سرطان شما آشنا هستند به دنبال درمان باشید.

درمان بستگی به محل تومور و نوع سلول دقیقی دارد که تومور از آن منشا گرفته است (به عنوان مثال عضله، عصب یا چربی). اگر تومور متاستاز داده باشد یا به بافت های دیگر گسترش یافته باشد، این نیز بر درمان تأثیر می گذارد.

عمل جراحی

درمان جراحی رایج ترین درمان اولیه است. پزشک تومور و برخی از بافت‌های سالم اطراف را برمی‌دارد و آزمایش می‌کند تا ببیند ممکن است برخی از سلول‌های تومور هنوز در بدن شما باقی مانده باشند یا خیر. اگر تومور در سایر نقاط شناخته شده باشد، پزشک شما می تواند آن تومورهای ثانویه را نیز حذف کند.

پزشک شما همچنین ممکن است نیاز به برداشتن غدد لنفاوی اطراف، که اندام‌های کوچک سیستم ایمنی هستند، داشته باشد. غدد لنفاوی اغلب اولین مکان هایی هستند که سلول های تومور در آن گسترش می یابند.

در گذشته، پزشکان اغلب نیاز به قطع عضوی داشتند که تومور داشت. در حال حاضر، استفاده از تکنیک های پیشرفته جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی اغلب می تواند یک اندام را نجات دهد. با این حال، تومورهای بزرگی که رگ های خونی و اعصاب اصلی را تحت تأثیر قرار می دهند ممکن است همچنان به قطع اندام نیاز داشته باشند.

خطرات جراحی عبارتند از:

  • خون ریزی
  • عفونت
  • آسیب به اعصاب مجاور
  • واکنش به بیهوشی

شیمی درمانی

شیمی درمانی برای درمان برخی از سارکوم های بافت نرم نیز استفاده می شود. شیمی درمانی استفاده از داروهای سمی برای از بین بردن سلول هایی است که به سرعت تقسیم و تکثیر می شوند، مانند سلول های تومور. شیمی درمانی همچنین به سلول های دیگری که به سرعت تقسیم می شوند، مانند سلول های مغز استخوان، پوشش روده یا فولیکول های مو آسیب می رساند. این آسیب منجر به عوارض جانبی بسیاری می شود. با این حال، اگر سلول های سرطانی فراتر از تومور اصلی گسترش یابند، شیمی درمانی ممکن است به طور موثر آنها را قبل از تشکیل تومورهای جدید و آسیب به اندام های حیاتی از بین ببرد.

شیمی درمانی همه سارکوم های بافت نرم را از بین نمی برد. با این حال، رژیم های شیمی درمانی به طور موثر یکی از شایع ترین سارکوم ها، رابدومیوسارکوم را درمان می کنند. داروهایی مانند دوکسوروبیسین (آدریامایسین) و داکتینومایسین (Cosmegen) نیز می توانند سارکوم بافت نرم را درمان کنند. بسیاری از داروهای دیگر وجود دارند که مختص نوع بافتی هستند که تومور در آن شروع شده است.

پرتو درمانی

در پرتودرمانی، پرتوهای پر انرژی از ذرات مانند اشعه ایکس یا اشعه گاما به DNA سلول ها آسیب می رساند. سلول‌هایی که به سرعت تقسیم می‌شوند مانند سلول‌های تومور بسیار بیشتر از سلول‌های طبیعی احتمال مرگ ناشی از این مواجهه را دارند، اگرچه برخی از سلول‌های طبیعی نیز می‌میرند. گاهی اوقات پزشکان شیمی درمانی و پرتودرمانی را با هم ترکیب می کنند تا هر کدام موثرتر شوند و سلول های تومور بیشتری را از بین ببرند.

عوارض جانبی شیمی درمانی و پرتودرمانی عبارتند از:

  • حالت تهوع
  • استفراغ
  • کاهش وزن
  • ریزش مو
  • درد عصب
  • سایر عوارض جانبی که مختص هر نوع رژیم دارویی است

عوارض ناشی از خود تومور به محل و اندازه تومور بستگی دارد. تومور ممکن است بر ساختارهای مهمی مانند:

  • ریه ها
  • روده ها
  • اعصاب
  • رگ های خونی

تومور ممکن است به بافت های مجاور حمله کرده و به آن آسیب برساند. اگر تومور متاستاز کند، به این معنی که سلول‌ها شکسته می‌شوند و به مکان‌های دیگری مانند موارد زیر ختم می‌شوند، تومورهای جدید می‌توانند در این اندام‌ها رشد کنند:

  • استخوان
  • مغز
  • کبد
  • ریه

در این مکان ها، تومورها می توانند آسیب های گسترده و تهدید کننده زندگی ایجاد کنند.

بقای طولانی مدت از سارکوم بافت نرم به نوع خاص سارکوم بستگی دارد. چشم انداز همچنین به این بستگی دارد که سرطان در اولین تشخیص چقدر پیشرفته است.

سرطان مرحله ۱ احتمالاً بسیار راحت تر از سرطان مرحله ۴ درمان می شود و نرخ بقای بالاتری دارد. توموری که کوچک است، به بافت‌های اطراف گسترش نیافته است و در محلی به راحتی قابل دسترسی است، مانند ساعد، درمان و برداشتن کامل آن با جراحی آسان‌تر خواهد بود.

توموری که بزرگ است و توسط رگ های خونی زیادی احاطه شده است (عمل جراحی را دشوار می کند) و به کبد یا ریه متاستاز داده است، درمان آن بسیار سخت تر است.

شانس بهبودی به موارد زیر بستگی دارد:

  • محل تومور
  • نوع سلول
  • درجه و مرحله تومور
  • آیا می توان تومور را با جراحی برداشت یا خیر
  • سن شما
  • سلامتی شما
  • آیا تومور عود کننده است یا جدید

پس از تشخیص و درمان اولیه، حتی اگر تومور در حال بهبود باشد، باید اغلب برای معاینه به پزشک مراجعه کنید، که به این معنی است که قابل تشخیص نیست یا رشد نمی کند. اشعه ایکس، سی تی اسکن و اسکن MRI ممکن است برای بررسی اینکه آیا تومور در محل اصلی خود یا سایر نقاط بدن شما عود کرده است یا خیر، لازم باشد.



Source link